Il 31 marzo 2022, in Scozia è stata segnalata per la prima volta un'epatite acuta grave nei bambini di causa sconosciuta (epatite acuta grave di eziologia sconosciuta nei bambini, ASHep-UA). Da allora, tali casi sono comparsi in molti paesi o regioni del mondo e la percentuale di casi gravi è stata relativamente alta, il che ha attirato ampia attenzione. Dal 12 aprile 2022, il sito web ufficiale del Centro europeo per il controllo e la prevenzione delle malattie e dell'Organizzazione mondiale della sanità (OMS) ha pubblicato più volte informazioni sulla malattia. Il 23 aprile 2022, l'OMS ha emesso la raccomandazione diagnostica, ma non vi era alcuna raccomandazione per il piano di trattamento a causa dell'eziologia sconosciuta. Nessun caso rilevante è stato segnalato in Cina. Al fine di rafforzare efficacemente l'identificazione precoce e la diagnosi e il trattamento standardizzati della malattia e per migliorare l'effetto del trattamento, il Comitato CPC ha formato le Linee guida per la diagnosi e il trattamento dell'epatite acuta grave nei bambini di causa sconosciuta (prova) secondo rapporti e letteratura pertinenti e combinati con la pratica della diagnosi e del trattamento dell'epatite .

C Manifestazione clinica Insorgenza acuta, per lo più manifestata come affaticamento e scarso appetito, nausea, vomito, diarrea, dolore addominale e altri sintomi del tratto digerente, seguiti dalla comparsa di urina giallo rossa, pelle e sclera colorante giallo, alcuni bambini possono avere feci bianche colore, ingrossamento del fegato, febbre e sintomi respiratori, alcuni possono avere l'ingrossamento della milza. Alcuni casi possono progredire in breve tempo verso l'insufficienza epatica acuta, con progressivo aggravamento di ittero, encefalopatia epatica e altre manifestazioni.

T misura terapeutica Dovrebbero essere prese misure terapeutiche complete basate su un trattamento sintomatico e di supporto, in modo tale che i cambiamenti nella condizione dovrebbero essere attentamente osservati, lo stato mentale dovrebbe essere valutato e gli indicatori di laboratorio dovrebbero essere monitorati per prevenire complicazioni. I pazienti con insufficienza epatica devono essere indirizzati agli ospedali.

l Trattamento dello stadio dell'epatite.

1. Cure generali e assistenza infermieristica: (1) Riposo: ridurre il consumo fisico ed evitare un intenso esercizio fisico; ittero, vomito, affaticamento e tolleranza. (2) Supporto nutrizionale: garantire l'apporto calorico, dare ai bambini una dieta ricca di carboidrati, povera di grassi e di proteine ​​di alta qualità e integrare molte vitamine. Coloro che mangiano in modo insufficiente dovrebbero assumere integratori per via endovenosa. (3) Monitorare i cambiamenti nella condizione, correggere attivamente l'ipoalbuminemia, l'ipoglicemia, il disordine idrico-elettrolitico e l'equilibrio acido-base e fare attenzione a complicanze come l'insufficienza epatica.

2. Trattamento sintomatico: scegliere i farmaci per la protezione del fegato appropriati e utilizzare l'acido ursodesossicolico nei pazienti con colestasi; prestare attenzione a mantenere le feci libere e i pazienti con stitichezza possono usare il lattulosio per ridurre l'assorbimento del veleno.

l Trattamento dell'insufficienza epatica.

Possono essere trasferiti all'unità di terapia intensiva e sottoposti a cure di supporto vitale sotto stretta sorveglianza. La stretta collaborazione con il team multidisciplinare contribuisce a migliorare la sopravvivenza del paziente. 1. Fluidoterapia: la quantità totale di infusione endovenosa deve essere limitata, evitare l'uso di liquidi contenenti acido lattico, regolare la velocità di infusione del glucosio in base al livello di glucosio nel sangue, mantenere l'equilibrio elettrolitico e prestare attenzione per correggere l'ipoalbuminemia. Se si verifica instabilità circolatoria, deve essere somministrata la rianimazione con fluidi.

2. Encefalopatia epatica e ipertensione endocranica: mantenere l'ambiente tranquillo; ridurre la stimolazione non necessaria; uso attento di farmaci sedativi; rilevamento tempestivo e trattamento di fattori che possono aggravare la condizione, tra cui infezione, shock, sanguinamento gastrointestinale, danno renale acuto e disturbo idroelettrolitico; per i pazienti con edema cerebrale e ipertensione endocranica, mannitolo, soluzione salina ipertonica e diuretici.

3. Iperammoniemia: quando l'ammoniaca ematica è significativamente aumentata o accompagnata da encefalopatia epatica, l'apporto proteico deve essere ridotto a 1 g/k g/giorno; deve essere somministrato un clistere orale o alto per favorire la defecazione e ridurre l'assorbimento di ammoniaca intestinale; infusione endovenosa di arginina, aspartato-ornitina per favorire l'escrezione di ammoniaca; e gli amminoacidi a catena ramificata dovrebbero essere usati come appropriato. Se è ancora inefficace o l'ammoniaca nel sangue è seriamente aumentata, dovrebbe essere preso in considerazione il trattamento di purificazione del sangue.

4. Disfunzione della coagulazione: supplementazione di vitamina K1 per via endovenosa; plasma fresco congelato e/o piastrine, e diminuzione del fibrinogeno (<1g/L); senza sanguinamento attivo o operazione invasiva, non è consigliabile somministrare emoderivati ​​per correggere anomalie della coagulazione per evitare reazioni avverse correlate alla trasfusione come il sovraccarico di liquidi.

5. Insufficienza respiratoria: quando si verifica ossigeno, somministrare ossigeno al catetere nasale, ancora non alleviato o aggravato, e somministrare ventilazione non invasiva o invasiva a seconda dei casi.

6. Disfunzione cardiovascolare: mantenere un volume sanguigno circolante efficace; nei pazienti con riduzione della pressione sanguigna, disfunzione cardiaca possono ricevere la pressione sanguigna e farmaci cardiaci per mantenere una pressione sanguigna adeguata e migliorare la contrattilità miocardica.

7. Danno renale acuto: ridurre o interrompere l'uso di diuretici, evitare l'uso di farmaci nefrotossici e mantenere un volume sanguigno efficace. La terlipressina o la noradrenalina possono essere combinate con l'albumina. I pazienti con grave oliguria o anuria, sovraccarico di liquidi, aumento progressivo della creatinina sierica e gravi disturbi dell'equilibrio elettrolitico e acido-base possono ricevere una terapia renale sostitutiva. 8. Controllo dell'infezione secondaria: quando si sospetta un'infezione secondaria, il trattamento antimicrobico deve essere iniziato dopo aver conservato i campioni del patogeno pertinente, aggiustato in base ai risultati della coltura e della sensibilità al farmaco, e il trattamento deve essere interrotto il prima possibile dopo il controllo dell'infezione.

8. Terapia extracorporea di supporto al fegato: utilizzata principalmente per gravi anomalie della coagulazione ed encefalopatia epatica che non possono essere alleviate dalla terapia convenzionale o come terapia di transizione prima del trapianto di fegato. Scambio plasmatico, perfusione sanguigna e adsorbimento plasmatico possono essere selezionati a seconda dei casi.

10. Trapianto di fegato: per i pazienti con grave insufficienza epatica che rispondono al trattamento medico, dovrebbe essere organizzato un team multidisciplinare il prima possibile per decidere se sottoporsi a trapianto di fegato .